بیماری ای‌بی چیست؟

اطلاعات عمومی

بیماری ای‌بی یک بیماری پوستی ست. اپیدرمولایزیس بولوزا یک اختلال ژنتیکی پوستی محسوب می شود که افراد مبتلا به آن به دلیل نقص در تولید پروتئین، قلاب های پروتئینی و کلاژنی سطح پوست به درستی تشکیل نشده و با کوچکترین اصطکاک یا تماس زخم هایی را در سطح پوست ایجاد می شود. این بیماری وابسته به هیچ قومیت یا نژاد یا جنسیت زن و مرد نبوده و در تمامی آنها به یک نسبت شایع است.

بیماری ای‌‌بی بر اثر یک جهش ژنتیکی رخ می دهد و می تواند هم بصورت مادرزادی و هم در سنین بالاتر افراد را درگیر نماید.

برخی از مهمترین علائم اولیه بیماری ای‌بی شامل مشکلات تنفسی، ریزش مو، تاول در نواحی نزدیک گلو و دهان و ایجاد مشکلات بلع، تاول های پوستی با تغییر دما، مشکلات دندان و لثه و همینطور تغییر شکل ناخن ها ست.

چرا به این بیماران پروانه ای می گویند؟

در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای بی»، کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رودزخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت های ویژه زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه های رقم می زند.

علت و انواع بیماری «ای بی»

غلب افراد مبتلا به ایی‌.بی آن را از طریق ژنهای معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آنها به ارث برده اند دریافت میکننددر موارد بسیار نادر هم می تواند در اثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی بروز کندبیماری «ای بی» انواع مختلفی (از جمله خفیف تا کشندهدارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می شوددر انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز درگیر می شوند و باعث زخم و تاول در چشم، دهان، حلق، مری، مقعد، کلیه، مثانه، قلب و سایر اندام های بدن می شود و مشکلات زیادی را برای بیماران به وجود می آورد.
از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، پنجاه نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می شونداین بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می کند.

آیا بیماری ای بی درمان قطعی دارد؟

تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده استدر حال حاضر درمان ها بیشتر در حد تسکینی و جلوگیری از پیشروی زخم ها بوده و هدفشان تخفیف درد و علائم بیماری به ویژه از طریق آموزش و توانمندسازی خانواده هاست

افراد مبتلا به اشکال خفیف ایبی ممکن است درمان گستردهای نیاز نداشته باشنددر هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاولها از شکلگیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاولها رخ میدهند، کوشش کنندافراد مبتلا به اشکال نمایان (غالبو نهفته (مغلوبممکن است عارضههای بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافتهای نرم نیاز داشته باشند.بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبههای پیچیدهٔ مراقبت ایبی به تنهایی روبرو شونددکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروههای پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که میتوانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تأمین کنند..

نظرات کاربران

برای حمایت از کودکان پروانه ای کمک های مالی خود را به این شماره حساب ها واریز کنید.